به گزارش عصر زنان، با اینکه شناسایی نخستین موارد بیماری CF در ایران به دهه ۶۰ و چه بسا قبل‌تر برمی‌گردد، اما این بیماری هنوز در جامعه ایرانی ناشناخته مانده و همین موضوع، زمینه‌ ساز مشکلات فراوانی برای بیماران مبتلا به CF و خانواده‌های آنها بوده‌ است.

اصلی‌ترین مشکل بیماران مبتلا به کرونا چیست؟ مهم‌ترین نگرانی درباره کرونا مربوط به مرحله‌ای است که ریه‌های بیمار، انباشته از ترشحات غلیظ و چسبناک شده و راه‌های تنفسش مسدود می‌شود. خوب است بدانید بیماران CF در تمام عمرشان با این مشکل دست‌ به‌ گریبان هستند و با آن زندگی می‌کنند؛ چون یکی از عوارض اصلی این بیماری، غلیظ شدن ترشحات درونی بدن بیمار است.

علت اصلی مرگ و میـر ناشی از این بیماری مربوط به عفونت مزمن ریه و یـا عوارض آن می باشد.

این بیماری یک اختلال ژنتیکی و ارثی است که به اندام‌های بدن به ‌ویژه ریه (فیبروز سیستیک ریه) و سیستم گوارش آسیب شدید می‌زند. CF یکی از بیماری های ریه است که علائمی در این اندام ایجاد می‌کند. فیبروز سیستیک روی سلول‌های تولیدکننده مخاط، عرق و مایعات در مسیر گوارش تاثیر می‌گذارد.

مایع مخاطی که در بدن تولید می‌شود، در حالت نرمال لغزنده بوده و ضخامت چندانی ندارد. اما در صورت ابتلای فرد به فیبروز سیستیک، مایعات مخاطی به‌‌خاطر وجود ژن‌های ناقص، چسبناک و ضخیم می‌شوند. وظیفه مخاط روان‌کردن مجاری و مسیر گوارشی است. به‌دلیل ضخیم‌شدن، مجاری را مسدود کرده و باعث اختلال در عملکرد ریه و پانکراس می‌شود.

 

نحوه انتقال بیماری

کودکی که به CF مبتلا می‌شود، ژن بیماری را از پدر و مادر با هم به ارث می‌برد. اگر ژن فقط از یک والد دریافت شود، آن گاه کودک صرفا ناقل فیبروز سیستیک خواهد بود و ممکن است این ژن را به فرزندانش منتقل کند.

تشخیص بیماری

افراد مبتلا بـه CF معمـولاً بـه یکـی از راه های زیر شناسایی می شوند

غربالگری نـوزاد

شـک بالینی بر اسـاس علائـم

غربـالگری اعضـای خـانواده افرادی که تشخیص داده شده اند

در موارد مشکوک، شناسـایی بیماری با یک تست عرق کلرید در یک مرکز مرجع CF آغـاز خواهد شد.

بیماری فیبروز کیستیک در کودکان

کودکان مبتلا به این بیماری در سنین پایین دچار عفونت‌های تنفسی مکرر می‌شوند و ممکن است رشد‌شان دچار اختلال شود و وزن‌گیری کمی داشته باشند. چون مشکل عمده این بیماران غلیظ شدن ترشحات در ریه است که خود به بستری برای رشد میکروب‌‌ها تبدیل می‌شود و برای آنها مشکلات تنفسی ایجاد می‌کند. از طرف دیگر این کودکان عرق‌شان غلیظ و شور است و وزن‌گیری مناسبی هم ندارند. عرق شور این بچه‌ها به این دلیل است که بدن‌شان نمک دفع می‌کند و چیز‌هایی را که نباید دفع کند و در ترشحاتش دیده شود دفع می‌کند، در نتیجه بدنش دچار کمبود می‌شود. روده این کودکان هم مشکل دارد و معمولا دچار اسهال‌های مکرر هستند. بدن کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس در جذب مواد غذایی بسیار مشکل دارد و بیشتر املاح بدن‌شان دفع می‌شود، به همین دلیل کالری مصرفی‌شان باید خیلی بالا باشد و چربی و پروتئین بیشتری به آنها داده شود وگرنه دچار افت می‌شوند.

تغذیه شیرخوران مبتلا به بیماری CF

کودکان شیرخوار سالم هر دو ساعت یک‌بار نیاز به شیردهی دارند، در صورتی که به کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس باید هر ساعت شیر بدهند. علاوه بر شیر مادر آنها به شیر کمکی هم نیاز دارند، چون بدنشان به چربی و پروتئین بالایی نیاز دارد. در غیر این صورت کودک دچار اختلال رشد شده و حتی ممکن است از دست برود.

تشخیص بیماری

متاسفانه در مناطقی که سطح سواد و سطح رسیدگی و اقتصاد پایین است، معمولا پس از مرگ بچه علت بیماری او تشخیص داده می‌شود. اما مادرانی که با دیدن نشانه‌ها فورا به پزشک مراجعه می‌کنند و معاینات مکرر را انجام می‌دهند، معمولا بیماری آنها تشخیص داده می‌شود. مراقبت از این بچه‌ها سخت است چون به رسیدگی زیادی نیاز دارند مخصوصا وقتی کودکان مبتلا به این بیماری می‌خواهند به مدرسه بروند؛ چون دیگر مانند قبل دائما نزدیک پدر و مادرش نیست، بنابر‌این باید تغذیه خوبی داشته باشد.

درمان

درمان های کنونی برای سیستیک فیبروزیس( CF)عموما جهت تسکین علایم بیماران هستند. آنتی بیوتیک ها برای کنترل عفونت های باکتریایی مورد استفاده قرار می گیرند. اما درمان فیزیکی روزانه برای پاک کردن موکوس ها از سیستم تنفسی مورد نیاز است. به دلیل بروز عفونت های باکتریایی مزمن و کشنده در راه های تنفسی، کنترل عفونت و حفظ عملکرد تنفسی مطلوب کلید اصلی درمان است.

دارودرمانی در این بیماران شامل موارد زیر است

آنتی بیوتیک ها به منظور پیشگیری از عفونت استفاده می شوند.

داروهای گشاد کننده برونش برای باز نگه داشتن مسیرهای تنفسی استفاده می شود.

از کورتون ها به منظور کاهش التهاب در سیستم تنفسی استفاده می گردد.

برحسب نیاز از آنزیم های پانکراس(لوزالمعده) برای کاهش مشکلات گوارشی استفاده می شود.

مکمل های ویتامین های محلول در چربی برای بیمار تجویز می شود که معمولا به صورت روزانه مصرف می شود.

زمانی که کودک در بیمارستان بستری است یا در موارد بیماری ریوی پیشرفته برای پیشگیری از کمبود اکسیژن ممکن است اکسیژن درمانی انجام شود .

مراقبت های لازم با رویکرد تیمی برای کمک به مراقبت از کودک (درمانگر تنفسی، پرستار، متخصص تغذیه، فیریوتراپ ،مشاور، مددکار اجتماعی)

پیوند ریه نیز تدریجاً به جرگه روشهای درمانی پیوسته است.

توصیه های مراقبتی در رابطه با کودکان مبتلا به CF

تا جایی که می توانید اطلاعات خود را در مورد این بیماری بالا ببرید.

توجه داشته باشید که رژیم غذایی ، دارو، و تشخیص زودهنگام عفونت بسیار مهم هستند.

تخلیه روزانه مخاط ریه ها با تغییر وضعیت بدن و نیز ضربه زدن به قفسه سینه برای تکان دادن و نرم کردن تکه های مخاطی چسبنا ک، در بهبود علایم ظاهری بیمار مؤثر خواهد بود .

هر گاه کودک علایم تنفسی دارد، از دستگاه بخور استفاده کنید. رطوبت به نازک کردن مخاط کمک می کند و بنابراین مخاط راحت تر با سرفه خارج می شود. دستگاه بخور را هر روز تمیز کنید.

واکسیناسیون کودک خود را به روز نگاه دارید. کودک باید واکسن آنفلوانزا نیز دریافت کند .

کودک خود را تشویق کنید تا زندگی طبیعی و فعال داشته باشد .

درمان های روانشناختی سیستیک فیبروزیس

بیماری سیستیک فیبروزیس (CF) بیماری استرس‌زا و پیشرونده‌‌ای است که درمان پیچیده و زمان‌بری دارد و بیماران و خانواده را درگیر استرس و چالش‌های درمانی می‌کند. به‌ همین دلیل بیمار و خانواده برای مقابله بهتر با بیماری نیازمند کمک و درمان‌های روانشناختی هستند تا از پس اضطراب و افسردگی ناشی از این اختلال بربیایند و سازگاری و کیفیت زندگی‌شان بهبود پیدا کند.

مداخلات رفتاری متمرکز بر رفتارهای مرتبط با بیماری می‌توانند از درمان‌های روانشناختی مناسب برای مدیریت CF باشند. اما درحال حاضر، مطالعات زیادی روی حوزه درمان‌های روانشناختی فیبروز سیستیک انجام نشده است.

برچسب ها:بیماری فیبروز سیستیک, تشخیص بیماری فیبروز سیستیک, توصیه های مراقبتی مبتلایان به فیبروز سیستیک, درمان مبتلایان به CF, کودکان مبتلا به فیبروز سیستیک, نحوه انتقال بیماری CF